常听老一辈提到“胡豆黄”，现在又到了胡豆上市的季节，
我们就先来认识认识“胡豆黄”。
“胡豆黄”，也称为“蚕豆病”，学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（简称：G6PD缺乏症），
是一种因基因缺陷导致红细胞内G6PD酶活性降低的遗传性疾病，无法根治。
患者在食用蚕豆、某些药物或感染后，可能诱发急性溶血反应，出现黄疸、贫血、血红蛋白尿等症状，严重时可危及生命。
那胡豆跟蚕豆是啥关系，又是咋致病的呢？“胡豆”其实是蚕豆的方言别称（尤其在西南地区）
蚕豆中的某些成分（如蚕豆嘧啶、异脲咪等）会引发患者红细胞破裂，导致急性溶血性贫血。
这种疾病最早被发现与患者食用胡豆（或接触胡豆花粉）后引发溶血反应有关，因此得名“胡豆病”。
再来说说“黄”的来源患者发病时，因红细胞大量破裂，血红蛋白分解产生大量胆红素，
超出肝脏代谢能力，导致黄疸（皮肤、眼白发黄）。
听了我的介绍，你是不是开始焦虑了呢？是不是不敢吃胡豆了呢？
先别急，我告诉你：“胡豆黄”虽无法根治，但可预防，所以不必焦虑。具体该怎么做呢？敲重点了：
01 新生儿筛查：早发现，早预防
1. 筛查意义
新生儿筛查是早期发现的关键，可避免患儿因接触诱因而发生溶血风险。
2. 筛查方法
足跟血检测：出生后72小时采集足跟血，通过荧光定量法或基因检测技术筛查G6PD酶活性。
酶活性低于正常值，需进一步确诊。
3. 家长须知筛查阳性需复查，确诊后需终身避免蚕豆、樟脑丸、部分药物（如磺胺类、解热镇痛药）。
随身携带禁忌药物清单，就医时主动告知医生G6PD缺乏病史。
患儿母亲哺乳期也需忌食蚕豆，避免通过乳汁影响婴儿。
02实验室检验：精准诊断的核心
1. 确诊检测
G6PD酶活性检测：金标准，需在溶血发作后3个月进行（急性期酶活性可能假性正常）。
基因检测：明确基因突变类型，指导遗传咨询。
2. 其他辅助检查
血常规：溶血时可见血红蛋白下降、网织红细胞升高。
尿常规：血红蛋白尿（尿液呈酱油色）。
肝功能：间接胆红素升高提示溶血性黄疸。
3. 注意事项
避免在溶血急性期检测酶活性（可能出现假阴性）。
部分女性携带者（如X染色体隐性遗传）可能酶活性正常，需结合基因检测。
03 临床管理：预防与治疗并重
1. 避免诱因
食物禁忌：蚕豆及制品（如粉丝、豆瓣酱）、薄荷、苦瓜等。
药物禁忌：磺胺类、解热镇痛药、阿司匹林、抗疟药（伯氨喹）、萘（樟脑丸）等。
感染防控：病毒或细菌感染可能诱发溶血，需及时就医。
2. 急性溶血处理
立即就医：出现面色苍白、黄疸、酱油色尿需急诊。
关键治疗：停用可疑药物/食物。补液、碱化尿液（减少肾损伤）。重症者需输血治疗。光疗或换血治疗（新生儿重度黄疸）。
3. 长期随访
定期监测血红蛋白和网织红细胞计数。
随身携带禁忌药物清单，就医时主动告知医生G6PD缺乏病史。
04优生遗传咨询：阻断代际传播
遗传模式：X染色体隐性遗传，男性发病率高于女性。
生育建议：患者或携带者配偶需进行基因检测。
女性携带者后代男孩有50%概率患病，女孩有50%概率为携带者。
产前诊断：高危家庭可通过羊水穿刺或绒毛取样进行胎儿基因检测。
做个总结吧：“胡豆黄”虽无法根治，但通过新生儿筛查早期发现、
精准检验明确诊断、严格避免诱因和科学临床管理，
患者可完全避免溶血发作，享受健康生活。
家有患儿也不必恐慌焦虑，掌握科学知识，
做好日常防护是关键！
最后温馨提示：胡豆上市季节，G6PD缺乏症患者及家属需提高警惕，避免误食胡豆或接触胡豆花粉！
检验科简介
检验科是集临床科研、教学为一体的临床实验室，科室建筑面积1500m2，按生物安全二级实验室进行规划和设计，分为采血区、临检区、生化区、免疫区、微生物区、输血区、分子生物区、新筛实验室和办公区。
设置有管理、临床检验、生化检验、免疫检验、微生物检验、分子生物检验、输血、新生儿遗传代谢疾病筛查等亚专业组，各专业组在组长的带领下全面负责检测工作，保证了检验工作的高质量高效率。
科室拥有国内外先进检验设备，包括智能采血排号系统、贝克曼全自动生化免疫流水线、迈瑞6800Plus全自动血液分析流水线、全自动尿液沉渣分析流水线、迈瑞CL-6000I化学发光仪、Torch检测的金标准—索灵化学发光检测仪、积水CP3000全自动凝血分析仪、全自动阴道分泌物检测仪、全自动粪便检测分析仪、全自动精液常规分析仪、全自动血型分析仪、全自动核酸提取仪器、全自动实时荧光定量PCR扩增仪、全自动HPV微流控核酸分析仪、梅里埃全自动血培养仪、梅里埃COMPACT30全自动细菌鉴定系统、Waters串联质谱分析仪、全自动荧光免疫分析等。
开展血、尿、白带、大便等常规检验，凝血功能检验、肝功能、肾功能、血脂、血糖、心肌酶、电解质等生化检验，乙肝两对半、丙肝抗体、梅毒螺旋体抗体、艾滋病抗体、甲肝戊肝抗体、不孕不育分析、优生优育、甲状腺功能、性激素、肿瘤标志物等免疫学检验，微生物培养与鉴定、药敏实验等微生物检验，血型鉴定、新生儿溶血筛查、母体抗体效价测定、不规则抗体检测等输血相容性检验、新型冠状病毒肺炎核酸、人乳头状病毒核酸检测等近300个检测项目。
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